ПАРАЛИЧ ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ

мед.
Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:
• Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (\#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
• Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской
• При СГПП — 3:1
• При ГППТ-.20:1.

Этиология и патогенез

• Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
• Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
• Сократительный аппарат не изменён
• Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na
• через мембрану в клетку
• Проникновение Na
• уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
• Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na
• из клетки, внеклеточный К
• переносится внутрь вследствие K
• -Na
• -o6-мена
• Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.

Факторы риска

• Мужской пол
• Возраст моложе 35 лет
• Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
• Азиатское происхождение (ГППТ)
• Физическая нагрузка
• Пища, богатая углеводами и натрием
• Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина.

Патоморфология

• При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
• Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.

Клиническая картина

• Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
• Сила мышц между приступами обычно нормальная
• Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
• Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко
• Миалгии
• Снижение глубоких сухожильных рефлексов
• Чувствительность сохранена.

Лабораторные исследования

• Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
• Уровень калия в моче нормальный
• Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ).

Специальные исследования

• При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U
• При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
• Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
• Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per <wc 2-4 г NaCl или 50-100 г глюкозы per osc 10-20 ЕД инсулина п/к).

Дифференциальный диагноз

• Гиперкалиемический периодический паралич
• Врождённая парамиотония
• Нормокалиемический периодический паралич
• Отравление барием
• Гипервентиляция
• Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)
• Миастения
• Синдром Гийена-Барре
• Клещевой паралич
• Акинетическая эпилепсия.

Лечение:

Режим
• При тяжёлой гипокалиемии или слабости — стационарный с ЭКГ-мониторированием
• Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость — амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета
• Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl
• Польза от богатых калием фруктов сомнительна.
Лекарственная терапия Препараты выбора
• При приступе
• Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)
• При тяжёлом состоянии больного или при рвоте — введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).
• Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)
• Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра
• Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.
• Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)
• В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин).

Противопоказания

• Ацетазоламид (диакарб) — выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия
• Пропранолол (анаприлин) — кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.

Меры предосторожности

• При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка
• Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы
• Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч
• Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии
• Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия
• Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия
• Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия
• В связи с изменением
реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность
• Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина.
Альтернативные препараты
• Для профилактики приступа СГПП
• Триамтерен 25-100 мг/сут
• Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут
• Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе — мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза.

Наблюдение

• Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)
• Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз
• Частота атак обычно уменьшается с возрастом
• Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.

Синонимы

Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз

Сокращения

• СГПП — семейный гипокалиемический периодический паралич
• ГППТ — гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе

МКБ

G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич