- ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ
- мед.
Буллёзный пемфигоид — доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.
Клиническая картина
• Появление на неизменённой (обычно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2-5 см в диаметре) в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными
• Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки
• Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови
• Симптом Никольского отрицательный
• Акантолитические клетки отсутствуют
• Зуд кожи (иногда выраженный)
• Возможно бессимптомное течение.
Методы исследования
• Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов
• Иммунофлюоресцентное исследование
• Биопсия поражённых тканей.
Дифференциальный диагноз
• Пузырчатка вульгарная
• Много-формная экссудативная эритема
• Герпетиформный дерматит.
Лечение:
• Препараты выбора
• Преднизолон по40-60 мг/сут с постепенным, в течение нескольких недель, снижением дозы до поддерживающей (20-40 мг/сут)
• Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резидентных к глкжокортикоидам формах
• При локализованной форме — глюкокортикоиды (местно)
• Альтернативный препарат — дапсон (диафенилсульфон).
Течение и прогноз
Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только появляются новые.
Синонимы
• Пемфигус буллёзный
• Пузырчатка вульгарная доброкачественная
• Дерматит герпетиформный сенильныйМКБ
L12.0 Буллёзный пемфигоид
Справочник по болезням. 2012.