ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ

мед.
Узелковый периартериит (УП) — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще.

Этиология

Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

Клиническая картина

• Лихорадка
• Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах
• Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций
• Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса
• Поражение почек:
• Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)
• АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности
• Поражение нервной системы
• Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов
• Синдром Гийё-на-Баррё
• ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы
• Поражение ССС
• Аритмии
• Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ
• Сердечная недостаточность
• Кожа
• Геморрагическая пурпура
• Узелки (аневризматическое изменение артерий)
• Сетчатое livedo (мраморная кожа)
• Поражение печени
• Гепатит
• Инфаркт печени (редко)
• ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий
• Орхит, эпидидимит
• Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки
• Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

Методы исследования

• Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии — микроаневризмы поражённых артерий
• Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)
• Анализ мочи: протеинурия, гематурия
• Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи.

Дифференциальный диагноз

• Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)
• Гранулематоз Вёгенера
• Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются околососудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.

Лечение:

• Глюкокортикоиды в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов; дозу препарата постепенно снижают после наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день
• Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов
• Циклофосфамид (циклофосфан): 2-3 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед — в поддерживающей дозе 50-25 мг/сут
• Аза-тиоприн: 2-3 мг/кг, затем (при необходимости) 50-100 мг/сут в 2-3 приёма
• Противовирусные препараты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени
• Рекомбинантный интер-ферон — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года
• НПВС — при суставном синдроме
• Ингибиторы АПФ, например капотен (каптоприл) 75-150 мг/сут, — при реноваскулярной АГ
• Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосторожности
• Циклофосфан следует принимать с большим количеством жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита
• При применении иммунодепрессивных средств необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед
• Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов менее 3,5х109/л; при снижении этого показателя ниже 2х109/л препарат следует отменить
• При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными средствами снижена сопротивляемость организма к инфекциям
• Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.

Синонимы

• Болезнь Куссмауля-Майера
• Панартериит нодозный
• Периартериит нодозный
• Полиартериит нодозный Сокращение. УП — узелковый периартериит

МКБ

МЗО.О Узелковый полиартериит