АРТРИТ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ

мед.
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.

Частота

0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,
Клинические варианты
• Системный вариант
• Синдром Бйсслера-Фанкони
• Гектическая температурная кривая
• Пятнисто-папулёзная сыпь
• Артралгии, отсутствие стойких деформаций
• Кардит
• Гепатолиенальный синдром
• Пульмонит или плеврит
• Вторичный амилоидоз у 20% пациентов
• Ревматоидный фактор (РФ) положительный
• Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов
• Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,
• Синдром Стйлла
• Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения
• Типичные признаки начала болезни — повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)
• В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций
• Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки
• Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)
• Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА
- перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко
• РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания
• Антинуклеарный фактор отрицательный
• Сопряжение с генами HLA-B40, -А28
• Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
• Полиартикулярный вариант
• Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни
• Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже — мелких суставов
• Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным
• РФ положительный или отрицательный
• Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда
• Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4
• Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.
• Олигоартикулярный вариант (50%)
• Число поражённых суставов — менее 4
• Вовлечены коленные и голеностопные суставы
• Хронический увеит
• РФ отрицательный
• Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%)
• Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27.
Рентгенологические данные
• На ранних стадиях изменения отсутствуют
• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Лабораторные исследования

• Нормохромная нормоцитарная анемия
• Лейкоцитоз
• Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью
• Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью
• РФ положительный только у 15-20% больных
• Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Лечение:

• Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности — см. Артрит ревматоидный.
• Препараты первого ряда — НПВС
• Напроксен 10-20 мг/кг/сут
• Ибупрофен 20-40 мг/кг
• Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет — 1,5-2,0 мг/кг.
• Препараты второго ряда (базисные средства)
• Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу
• Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут
• Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет
• Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут
• Метотрексат — 10мг/м2/нед
• Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.
• Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
• Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.
См. также Артрит ревматоидный

Сокращения

• РФ — ревматоидный фактор
• ЮХА — ювенильный
хронический артрит

МКБ

М08 Юношеский (ювенильный) артрит

Литература

34: 645-649