КАРЦИНОМА КОЖИ БАЗАЛЬНОКЛЕТОЧНАЯ

мед.
Базальноклеточная карцинома кожи — опухоль (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Развивается из клеток базального слоя эпидермиса или волосяных фолликулов. Метастазирует редко, но склонна к местному инвазивному и деструктивному росту. Типы базальноклеточной карциномы: изъязвляющаяся, пигментированная, поверхностная, склеродермоподобная (склерозирующая), узловатая: Заболеваемость (злокачественные новообразования кожи [кроме меланомы]) — 28,9; 185,8 на 100000 населения находились под наблюдением (данные конца 1996 г.). Преобладающий возраст — как правило, возникает после 40 лет; заболеваемость в более молодых возрастных группах растёт.

Этиология

• Воздействие на кожу неорганических соединений мышьяка
• Инсоляция (ультрафиолетовое облучение)
• Ожоги, рубцы
• Радиация.

Генетические аспекты

• см. Приложение 2. Наследственные болезни: нормированные фенотипы
• см. Карцинома базалъноклеточная в сочетании с белыми угрями и жёсткими редкими волосами (п 1).

Факторы риска

• Длительное пребывание на солнце
• Контакт ? неорганическими соединениями мышьяка
• Повышенная чувствительность кожи к солнечному облучению
• Принадлежность к мужскому полу, хотя отмечается тенденция к росту заболеваемости среди женщин
• Светлая кожа, чаще возникает у рыжеволосых или белокурых.

Патоморфология

• Базальноклеточная карцинома — образование с жемчужными просвечивающими краями, эритематозными или пигментированными
• Телеангиэктазия
• Опухоль может изъязвляться
• Типы базальноклеточной карциномы: поверхностная, узловатая, пигментированная, склеродермоподобная (склерозирующая)
• Метастазирования практически не бывает
• В дерме обнаруживают тяжи опухолевых клеток, напоминающих нормальные клетки базального слоя эпидермиса и имеющих крупное овальное базофильное ядро
• Митотически активных клеток мало. Периферически расположенные клетки группируются в виде частокола
• Базальноклеточная папиллома кожи
• В состав опухоли входят клетки, напоминающие эпителиоциты росткового слоя эпидермиса
• Экзофитная опухоль образует сосочки, выступающие над поверхностью кожи.

Клиническая картина

• Заболевание начинается с появления на коже небольшого чётко отграниченного узелка с гладкой поверхностью розового или красного цвета
• Характерно наличие полупрозрачного жемчужного пояска
• Через жемчужный поясок просвечивают телеангиэктатические (расширенные и извитые) капилляры
• Опухоль может содержать различное количество меланинового пигмента, поэтому цвет её варьирует от розового до тёмно-коричневого
• По мере роста узелка его центральная часть изъязвляется и покрывается корками
• Опухоль может быть представлена узлами-сателлитами либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления
• Частая локализация: губы, околоносовые и подмышечные области.

Лабораторные исследования

• Биопсия обязательна
• Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

• Аденома сальных желез
• Невус
• Контагиозный моллюск.

Лечение:

Тактика ведения

• Выбор метода лечения зависит от результатов биопсии
• Эксцизионная биопсия с захватом здоровых тканей показана при опухолях диаметром менее 1 см
• Инцизионная биопсия показана при больших образованиях или при локализации опухоли на лице. Методы лечения
• Близкофокусная лучевая терапия. Применяют при опухолях лица (во избежание косметического дефекта). Выздоровление наступает в 90% случаев. Недостатки метода -депигментация и атрофия кожи в местах облучения.
• Рентгенотерапия — оптимальный метод лечения пациентов с высоким операционным риском (например, пожилых). Иногда метод используют по косметическим показаниям (например, при локализации базалиомы на губах и веках).
• Иссечение с первичным закрытием раны. Выздоровление наступает в 95% случаев. Позволяет изучить образец ткани со здоровыми краями. При необходимости на этом же этапе выполняют пластику
• Иссечение регионарных лимфатических узлов показано только при клинических проявлениях их поражения
• Часто регионарная лимфаденопатия сопровождает изъязвившиеся образования. Необходима дифференциальная диагностика с различными процессами (в т.ч. опухолевыми)
• Опухоли потовых желез — редко регистрируемые новообразования экзокринных (как обычных, так и апокриновых) желез — возникают в пожилом возрасте. Часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы, поэтому последние удаляют при иссечении первичной опухоли. Уровень 5-летней выживаемости составляет 40%.
• Микрографическая хирургия Моза включает вычерчивание контуров опухоли для определения объёма резекции. Метод приемлем при рецидивах опухоли, склерозирующей форме опухоли, локализации опухоли на носу и в околоносовом пространстве. Уровень излечения — 99%, немедленная пластика даёт хорошие косметические результаты.
• Базалиомы области носогубных складок, медиального и латерального углов глазной щели и позадиушной зоны клинически агрессивны. Они могут прорастать глубоко и поэтому требуют расширенной резекции.
• Криотерапия. Вероятность образования рубцов минимальна.
• Электродиссекция. Применяют при опухолях диаметром менее 1 см и у престарелых лиц. Выздоровление наступает в 95% случаев.
• Рецидивы лечат широкой эксцизией.
Лекарственная терапия. Антибиотики местно в течение
24-48 ч после иссечения опухоли.

Осложнения

• Рецидив опухоли, появление множественных базалиом
• Метастазирование (редко).
Течение и прогноз
• Адекватное лечение обеспечивает выздоровление в 90-95% случаев
• Наибольшее число рецидивов возникает в течение первых 5 лет после удаления опухоли
• Появление новых базалиом (в отличие от рецидива, имеют другую локализацию): у 36% пациентов новые очаги возникают в течение первых 5 лет после удаления опухоли.
Профилактика
• Предупреждение продолжительного воздействия на кожу прямых солнечных лучей, применение солнцезащитных средств
• Регулярные самоосмотры кожи пациентами для своевременного обнаружения новообразований
• Предупреждение контакта с кожей неорганических соединений мышьяка.

Синонимы

• Базалиома
• Базальноклеточная эпителиома
• Базальноклеточный рак
• Канкроид кожи
• Карциноид кожи МКБ С44 Другие злокачественные новообразования кожи; МКБ-0. М809-М811 Базальноклеточные новообразования См. также Карцинома кожи плоскоклеточная, Ксеродерма пигментная; Образования кожи предраковые; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Рак кожи, рис. 3-23

Примечания

• Базально-плоскоклеточная карцинома кожи по структуре и биологическому поведению рассматривается в качестве переходной формы между базалиомой и плоскоклеточным раком; термин не применяется для кератотического варианта базалиомы, содержащей опухолевые клетки базального типа, а также небольшие участки с незавершённой кератинизацией. Синонимы: базальная плоскоклеточная карцинома, промежуточная карцинома, метатипическая карцинома, базально-плоскоклеточный рак, смешанный рак
• Ромбо синдром назван по имени самого старого из членов семьи, поражённой этой патологией на протяжении многих поколений.

Литература

Опухоли кожи. Ажигалинов НА. Алма-Ата: Кайнар, 1991