ПРОТОК АРТЕРИАЛЬНЫЙ ОТКРЫТЫЙ

мед.
Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Впоследствии постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2-8 нед. Незаращение протока ведёт к образованию порока сердца. Артериальный проток считают аномалией, если (по клиническим данным) он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.

Частота

ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (11 -20% всех ВПС). Преобладающий пол — женский (2:1).

Этиология

Описаны семейные случаи порока. Нередко у матери в анамнезе — коревая краснуха во время беременности. Определённое значение имеют недоношенность и синдром респираторного дис-тресса новорождённых. Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорождённого и высоком содержании простагландинов.
Гемодинамика. Сброс крови слева направо обусловлен разницей давления в аорте и лёгочной артерии. Направление кровотока через широкий ОАП зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла. Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления наступает смена направления шунта. При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенмёнгера).

Клиническая картина

варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики.
• Жалобы: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения у детей старшего возраста и взрослых, частые инфекции дыхательных путей.
• Осмотр
• Отставание в физическом развитии
• Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натужива-нии
• Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых при обратном сбросе крови
• Сердечный горб
• Усиленный верхушечный толчок
• Систолическое дрожание в проекции основания сердца
• Границы сердца расширены
• Наполнение пульса зависит от величины сброса слева направо. При значительном сбросе — высокий частый пульс (результат диастолического оттока крови из аорты)
• Снижение диастолического АД
• Аускультация
• Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве и над сосудами шеи
• При развитии лёгочной гипертёнзии может выслушиваться лишь короткий систолический шум
• При выравнивании давления в большом и малом кругах кровообращения порок афоничен, в этой стадии присоединяются недостаточность клапанов лёгочной артерии, диастолический шум Грэхэма-Стилла
• Усиление II тона над лёгочной артерией в зависимости от степени лёгочной гипертёнзии
• Иногда над верхушкой сердца -шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.

Диагностика

• ЭКГ. ЭОС — от нормальной до левограммы. При умеренной лёгочной гипертёнзии — гипертрофия левого и правого желудочков. При уменьшении сброса слева направо более выражена гипертрофия правого желудочка. Возможна неполная блокада левой ножки пучка Хйса
• Эхокардиография
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: усиление лёгочного рисунка; размеры сердца умеренно увеличены за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертёнзии увеличивается и правый желудочек; выбухает дуга лёгочной артерии
• Катетеризация сердца
• Диагноз считают достоверным, если удаётся провести зонд из лёгочной артерии через ОАП в нисходящую аорту
• Повышение насыщения крови кислородом в лёгочной артерии по сравнению с правым желудочком
• Аортография.

Дифференциальный диагноз

• Дефект аортолёгочной перегородки
• Разрыв синуса Вальсальвы
• Лёгочные артериовенозные свищи
• Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии
• Отсутствие или атрезия лёгочного клапана
• Аортальная недостаточность с ДМЖП
• Общий артериальный ствол
• Свищ коронарной артерии.

Лечение:

Лекарственная терапия

• Препарат выбора — индомета-цин; назначают в/в или внутрь в дозе 0,2 мг/кг; при необходимости вводят ещё 2 раза через 12-24 ч в дозах 0,1 мг/кг (младше 48 ч), 0,2 мг/кг (от 2 до 7 дней), 0,25 мг/кг (старше 7 сут). Применение в первые дни после рождения в/в приводит к закрытию ОАП у 90% (при приёме внутрь — у 18-20%)
• До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита.
Противопоказания и меры предосторожности
• Почечная недостаточность (концентрация креатинина >1,2-1,4 мг%, мочевины >35 мг%), содержание непрямого билирубина в сыворотке крови выше 0,1 мг%, кровотечения или нарушение свёртываемости крови, некротический энтероколит, инфекции
• При ВПС (например, ко-арктация аорты, тетрада Фаллб) применение индометацина показано при целесообразности закрытия ОАП
• Следует соблюдать осторожность при применении индометацина на фоне выраженной сердечной недостаточности, нарушении функций печени, тромбоцитопении
• При применении индометацина необходимо исследование содержания электролитов в сыворотке крови и функциональной активности почек
• При внутривенном введении недопустимо попадание препарата в окружающие вену ткани. Лекарственное взаимодействие
• Индометацин уменьшает выведение почками препаратов наперстянки, соответственно повышая вероятность развития дигиталисной интоксикации. При необходимости их сочетания дозу препаратов наперстянки следует снизить на 50%
• Индометацин уменьшает почечный клиренс аминогликози-дов и повышает вероятность развития их побочных эффектов
• Не следует сочетать индометацин с ЛС, оказывающими нефротоксичес-кое действие.

Хирургическое лечение

• Показания
• Выраженная дыхательная недостаточность у недоношенных детей
• Сердечная недостаточность у детей первого года Жизни
• Незаращение протока у детей до 3 лет
• Операция заключается в пересечении или перевязке ОАП с последующим ушиванием обоих концов
• Альтернатива оперативному вмешательству — закрытие ОАП чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование ОАП с помощью эндоскопической техники
• При осложнённом течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит ОАП, сердечная недостаточность) хирургическое лечение проводят после соответствующей терапии.

Осложнения

• Недостаточность кровообращения
• Лёгочная гипертензия
• Инфекционный эндокардит
• Аневризма ОАП с разрывом
• Эндартериит
• СиндромАйзенменгера
• Послеоперационные осложнения: травма возвратного гортанного нерва, кровотечение из повреждённых сосудов, изгиб аорты с образованием коарктации. Течение и прогноз
• Самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко
• При ОАП летальный исход в течение первого года жизни в 20% случаев
• Средняя продолжительность жизни составляет 39 лет
• Послеоперационная летальность составляет 3%, при наличии высокой лёгочной гипертёнзии несколько выше
• Своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления
• Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1-5 лет.
Сопутствующая патология
• Стеноз аорты
• Стеноз или атрезия клапана лёгочной артерии
• Периферический стеноз лёгочного ствола
• Аортальный стеноз
• ДМЖП
• Некротический энтероколит.
Беременность
• У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения беременности
• У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.

Синонимы

• Открытый бо/ndjMoe проток
• Незаращение артериального протока
• Незаращение боталлона протока
• Дефект аорто-лёгочной перегородки
См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Эндокардит инфекционный
Сокращение. ОАП — открытый артериальный проток

МКБ

Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого

Литература

336: 199-201