СИНДРОМ ФЕЛТИ

мед.
Синдром (семьи) Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота — 1-5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский.

Патогенез

• Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT
• понижена частота экспрессии HLA-DRw4.

Клиническая картина

• Поражение суставов в рамках РА
• Высокая частота системных проявлений:
• ревматоидные узелки
• синдром Шёгрена
• лимфаденопатия
• полиневропатия
• серозит
• пигментация и язвы на коже голеней
• эписклерит
• Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертёнзии
• Гранулоцитопения
• Интеркуррентные инфекции.

Лабораторные исследования

• Увеличение СОЭ
• Нейтропения
• Наличие РФ в высоких титрах
• Наличие антинуклеарного фактора
• Обнаружение антигранулоцитарных AT.

Лечение:

Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию.

Лекарственная терапия

• Лития карбонат 300 мг 3 р/сут (концентрации в плазме крови в пределах 0,6-1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической концентрации возможно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита
• Соли золота
• Пеницилламин
• Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений
• Плазмаферез.
См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная, Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический
Сокращение
• РА — ревматоидный артрит

МКБ

М05.0 Синдром Фёлти

MIM

134750 Синдром Фёлти

Литература

Blendis LM et al: Familial Felty's syndrome. Ann. Rheum.
Dis. 35: 279-281