СПОНДИЛИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ

мед.
Анкилозирующий спондилит — хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.
Частота — 0,5-1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол — мужской (10:1).

Этиология и патогенез

• Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27.
• Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).
• Генетические аспекты
• Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов
• Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин).

Клиническая картина

• Симметричный двусторонний сакроилеит:
• постепенное начало в молодом возрасте
• боль в ягодичной области
• утренняя скованность
• физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.
• Поражение позвоночника
• Боли в грудном и шейном отделах позвоночника
• Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя)
• Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см
• Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33-34 см.
• При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.
• Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).
• Поражение околосуставных тканей, чаще — ахиллобурсит, пяточный фасциит.
• Системные проявления:
• поражения глаз — ирит, иридоциклит (25%)
• поражение ССС — аортальная недостаточность
(1 %), полная АВ блокада (до 8%)
• амилоидоз
• поражение лёгких — апикальный фиброз
• поражение почек -IgA-нефропатия
• неврологические нарушения — синдром конского хвоста (редко).
Клинические варианты
• Центральная форма — вовлекается только позвоночник
• кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника)
• ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).
• Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).
• Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.
• Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.

Лабораторные исследования

• Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни
• Наличие РФ нехарактерно
• Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов)
• Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%.

Рентгенологическое исследование

• Крестцово-подвздошные суставы — субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз
• Симфизит, пушистость седалищного бугра
• Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе
• Периферические суставы — сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение.

Дифференциальный диагноз

• Реактивные артриты
• Псориати-ческий артрит
• Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) — отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений
• Остеохондроз позвоночника — боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит.
Диагностические критерии (Римские критерии):
• Клинические критерии
• Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое
• Боль и скованность в грудном отделе позвоночника
• Ирит, иридоциклит в анамнезе
• Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника
• Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.
• Рентгенологический критерий — признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность — 98,2%, специфичность — 96,3%.

Лечение:

Общие рекомендации
• Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны
• Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки
• Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж
• Радоновые, сероводородные, грязевые курорты.

Лекарственная терапия

• НПВС
• Салицилаты 4 г/сут (3-6 г/сут)
• Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут)
• Напроксен 750 мг/сут (25 — 100 мг/сут)
• Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут)
• Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут)
• Фенилбутазон (бутадиен) 300 мг/сут (100-400 мг/сут).
• Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.
• Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) — при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.
• При наличии очагов выраженного гипертонуса — центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером.

Меры предосторожности

• Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев
• Во время лечения НПВС необходимо еженедельное в течение первых 2 мес, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС
• НПВС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим приём антацидов между приёмами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный приём мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отёкам, кровоточивость, агранулоцитоз
• Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшении дозы или временной отмене препарата
• При приёме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение.
Хирургическое лечение применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов.

Осложнения

• Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко)
• Анкилоз периферических суставов
• Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%)
• Увеит, приводящий к слепоте.

Прогноз

• Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе изучения HLA-В27 или какого-либо иного показателя не удаётся. Возникновение осложнений ухудшает прогноз.

Синонимы

• Болезнь Бехтерева
• Болезнь Бехтерева-МарйШтрютемя
См. также Спондилёз шейный, Артрит реактивный, Артрит псориатический

МКБ

М45 Анкилозирующий спондилит

Литература

Яковлева АА. Бешкек: Анкилозирующий спондило-артрит (Болезнь Бехтерева) у детей и подростков. Госконцерн Учкун, 1996