ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ это:

ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ
мед.
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии:
• Первичный полимиозит
• Первичный ДМ
• Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани
• Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость — 0,5-0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Этиология и патогенез

• Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов
• Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры
• Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.

Клиническая картина

• Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт
• Поражение кожи
• фотодерматит и отёк параорбитальной области
• эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)
• эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)
• покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
• Дисфа-гия
• Синдром Шёгрена
• Феномен Рейно
• Фиброз лёгких
• Поражение миокарда
• сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады
• возможно развитие дилатационной кардиомиопатии
• Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания
• Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца
• Кальциноз кожи (у детей).

Лабораторные исследования

• Увеличение содержания КФК
• Увеличение концентрации альдолазы
• Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы
• Увеличение уровня ЛДГ
• Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов)
• Миоглобину-рия
• Увеличение СОЭ
• Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)
• Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов)
• Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT.

Специальные исследования

• ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости
• Электромиография (ЭМГ) — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции
• Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев
• Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальци-натов в мягких тканях).

Дифференциальная диагностика

• Заболевания ревматического круга
• Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами
• Эндокринная патология
• Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный)
• Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина)
• Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые).
Критерии диагноза
• Полимиозит
• Миопатическая мышечная слабость
• Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии
• 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)
• Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).
• ДМ
• Мышечная сила
• Определённый диагноз ДМ — мышечная слабость
• Лёгкий или ранний ДМ — субъективно мышечная слабость отсутствует
• Данные ЭМГ
• Определённый диагноз ДМ — миопатия
• Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения
• Миоспецифи-ческие ферменты
• Определённый диагноз ДМ — 50-кратный рост
• Лёгкий или ранний ДМ — увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз
• Биопсия
• Определённый диагноз ДМ — специфическая миопатия
• Лёгкий или ранний ДМ — неспецифические или специфические изменения
• Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ.

Лечение:

• Препараты выбора — глкжокортикоиды (например, пред-низолон)
• В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона — 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия
• При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности
• После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес
• Общая продолжительность лечения — приблизительно 2-3 года
• Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна
• При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами.
• Иммунодепрессивные средства — при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).
• Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени
• Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
• Азатиоприн
• Начальная доза — 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед — 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной
• Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
• Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению.
• Циклоспорин А
• начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг.
• Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией.
• Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии.

Осложнения

• ИМ
• Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии
• Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких
• Аспирационная пневмония.
Сопутствующая патология
• Злокачественные новообразования (чаще — ЖКТ)
• Системная склеродермия
• Васкулит
• СКВ.

Синонимы

• Болезнь Вагнера
• Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа
См. также Миастении

Сокращения

• ДМ — дерматомиозит
• ЭМГ — электромиография

МКБ

МЗЗ Дерматополимиозит

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ" в других словарях:

  • Дерматомиозит — I Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + Миозит системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии …   Медицинская энциклопедия

  • Дерматомиозит — Рентгенограмма коленного сустава пациента с дерматомиозитом. МКБ 10 …   Википедия

  • дерматомиозит — (dermatomyositis; дермато + миозит; син.: Вагнера болезнь, Вагнера Унферрихта Хеппа болезнь, полимиозит) болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной… …   Большой медицинский словарь

  • полимиозит — (polymyositis; поли + греч. mys, myos мышца + ит) см. Дерматомиозит …   Большой медицинский словарь

  • Полимиозит (Polymyositis) — генерализованное поражение мышц; может протекать как в острой, так и в хронической форме. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового пояса, которые начинают слабеть и становятся болезненными при прикосновении к ним. Результаты… …   Медицинские термины

  • ПОЛИМИОЗИТ — (polymyositis) генерализованное поражение мышц; может протекать как в острой, так и в хронической форме. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового пояса, которые начинают слабеть и становятся болезненными при прикосновении к ним.… …   Толковый словарь по медицине

  • ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СМЕШАННОЕ — мед. Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол женский (8:1). Этиопатогенез • Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук… …   Справочник по болезням

  • РАБДОМИОЛИЗ — мед. Рабдомиолиз синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что… …   Справочник по болезням

  • Паранеопластические синдромы — Паранеопластический синдром DiseasesDB 2064 2064 eMedicine med/1747  med/1747  MeSH …   Википедия

  • Диффу́зные заболева́ния соедини́тельной тка́ни — (устаревший синоним: коллагенозы, коллагеновые болезни) группа болезней, включающая системную красную волчанку (Красная волчанка), системную склеродермию (Склеродермия), Дерматомиозит (полимиозит), синдром и болезнь Шегрена (см. Шегрена болезнь… …   Медицинская энциклопедия

Книги

Другие книги по запросу «ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»