ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

мед.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:
• Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).
• Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).
• Осложнение ИМ.

Частота

• 9-30% всех ВПС
• Распространённость ДМЖП — 1,5:1 000 живорождённых детей
• Как осложнение ИМ — 1-3% случаев.

Этиология

• Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)
• Приобретённый характер — следствие ИМ.
Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании.
Варианты ДМЖП
• В зависимости от анатомического расположения ДМЖП
выделяют дефекты перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.
• Перимембранозные дефекты — дефекты соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.
• Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.
• Мышечные дефекты — дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки.
• В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие дефекты.
• Малые дефекты — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты
имеют размер менее 1 см.
• Большие дефекты — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты.
Гемодинамика
• В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.
• При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или незначительно повышено. Избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.
• При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно уменьшается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.
Малые дефекты (болезнь Толочинова-Роже)
• Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.
• Осмотр
• Физическое развитие не страдает
• Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак
• Умеренно усиленный верхушечный толчок
• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
• Аускультация
• Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях
• II тон заглушается систолическим шумом.
• Диагностика
• ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
• Размеры сердца нормальные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена
• Лёгочной рисунок не усилен.
• Эхокардиография. Визуализация дефекта.
• Катетеризация сердца
• Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии
• Давление в правых отделах слегка повышено
• Лёгочное сопротивление нормальное
• При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.
Большие дефекты
• Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения
• Одышка в покое или при физической нагрузке
• Утомляемость.
• Осмотр
• Отставание в физическом развитии
• Сердечный горб
• Сердечный толчок усилен, разлитой
• Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины
• Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких
• Увеличенная печень
• Аускультация
• I тон усилен на верхушке
• II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён
• Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться
• Диастолический шум на верхушке.
• Диагностика
• ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
• лёгочный рисунок усилен
• сердце значительно увеличено
• дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору
• Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их количество, вариант и размеры, наличие лёгочной гипертёнзии
• Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии
• Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах и исключить сопутствующую патологию.

Дифференциальная диагностика

• Открытый общий АВ канал
• Общий артериальный ствол
• Дефект аортолёгочной перегородки
• Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
• Изолированный стеноз лёгочной артерии
• Врождённая митральная недостаточность
• Стеноз аорты.

Лечение:

Тактика ведения

• Наблюдение в поликлинических условиях
• Ограничение физической нагрузки
• При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) необходимо назначение сердечных гликозидов
• Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).

Хирургическое лечение

• Тактика
• При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции необходимо проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано
• Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат
• Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии
• Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного
• Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.
• Абсолютные показания
• Неэффективность консервативной терапии
• Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.
• Относительные показания
• Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса
• Частые респираторные заболевания
• Отставание в физическом развитии
• Желание проведения операции больным или его родителями.

Осложнения

• Сердечная недостаточность
• Инфекционный эндокардит
• Внезапная смерть
• Лёгочная гипертёнзия
• Послеоперационные осложнения
• Полная блокада сердца
• Реканализация ДМЖП
• Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз
• Врождённый ДМЖП
• В 25-45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту
• При небольших дефектах течение благоприятное
• При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% больных развивается инфекционный эндокардит.
• Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных.
• Послеоперационная летальность
• При постинфарктных ДМЖП составляет 15-50%
• Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП — менее 10%. Сопутствующая патология
• Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)
• Тетрада Фалло
• Синдром Дауна
• Транспозиция крупных артерий
• Атрезия трёхстворчатого клапана
• Открытый артериальный проток
• Лёгочный стеноз
• Стенокардия во взрослом возрасте.
См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный

Сокращения

• ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
• НК — недостаточность кровообращения

МКБ

Q21 Дефект межжелудочковой перегородки

Литература

336: 204-206