СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ

мед.
Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине — протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Этиология

• Инфекции
• Постстрептококковый гломерулонефрит
• Инфекционный эндокардит
• Сепсис
• Системные заболевания
• СКВ
• Болезнь Шёшайна-Гёноха
• Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера
• Эссенциальная криоглобулинемия
• Злокачественные опухоли (редко)
• Первичные заболевания почек
• Гломерулонефрит с полулу-ниями
• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
• Болезнь Бержё
• Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко).

Патогенез

Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами
• Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)
• Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны
• С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера
• Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)
• Постинфекционные
• Диффузные болезни соединительной ткани
• Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)
• Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)
• Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите
• Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера.

Патоморфология

• Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин
• В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков
• Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления
• В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры
• В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается
• При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ.

Клиническая картина

• Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности
• Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе
• Олигурия
• Протеину-рия, гематурия
• Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки
• Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

Методы исследования

• Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови
• Общий анализ мочи
• Макрогематурия (не всегда)
• В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры
• В анализах крови анемия, лейкоцитоз
• Серологические исследования
• Увеличение титра AT к стрептококкам
• ЦИК
• Криоглобулинемия
• Гипокомплементемия
• AT к базальной мембране клубочков
• Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела
• УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания — увеличение размеров почек, затем их уменьшение
• Биопсия почек.

Лечение:

• Диета № 7а
• Иммунодепрессивная терапия — обязательный компонент
• Глюкокортикоиды
• На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед
• Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес.
• Цитостатики
• Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день
• Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки.
• Антиагреганты (курантил, аспирин).
• Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.
• Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)
• Ограничение поваренной соли до 5 г/сут
• Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них
• Антагонисты кальция — в сочетании с диуретиками или без них
• Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)
• При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии — комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров
• Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)
• При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ
• Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).
• В терминальных стадиях заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок.

Течение и прогноз

• При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек
• У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет
• У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

Синонимы

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера

МКБ

N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром