НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОЧЕЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

мед.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Частота — 2,8 на 100000 населения.

Этиология

• Преренальные факторы
• Стеноз почечной артерии
• Эмболия почечной артерии
• Тромбоз нижней полой вены
• Право-желудочковая недостаточность
• Ренальные факторы
• Хронический гломерулонефрит
• Хронический тубуло-интерстициальный нефрит
• Хронический пиелонефрит
• СКВ
• Сахарный диабет
• Амилоидоз
• Артериальная гипертёнзия
• Поликистоз почек
• Синдром Оморта
• Миеломная болезнь
• Новообразования
• Радиационный нефрит
• Постренальные факторы
• Длительная обструкция мочевыводящих путей (см. Гидронефроз).
Генетические аспекты. Наследственные заболевания почек, вызывающие ХПН у детей и (реже) взрослых
• Синдром Олпорта (гломе-рулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) — наследственная болезнь, характеризующаяся гематурией, протеинурией, лейкоцитурией, тугоухостью или глухотой, иногда катарактой, шаровидной формой хрусталика, пигментным ретинитом и развитием в возрасте 16-35 лет почечной недостаточности; наблюдают только у мальчиков; наследуется по аутосомно-доминантному типу
• Ауто-ссмно-рецессивный поликистоз почек характерен для детей. Это редкое (1:10 000 новорождённых) заболевание, характеризующаяся поражением обеих почек и печени. При тяжёлых поражениях младенцы погибают вследствие гипоплазии лёгких. В возрасте 3-10 лет возникают признаки портальной гипертёнзии (варикозное расширение вен пищевода и желудка), гиперспленизм. Часто развивается почечная недостаточность
• Аутосомно-доминантный поликистоз почек характерен для взрослых (частота — 1:1 000). Регистрируют у 10% больных ХПН. Может протекать бессимптомно многие годы. Чаще всего проявляется в период зрелости. Симптомы обычно связаны с присоединением инфекции, мочекаменной болезнью, кровотечением.
Патоморфология. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки.

Клиническая картина

• Неврологические симптомы (развиваются постепенно или внезапно)
• Сонливость
• Спутанность сознания
• Повышенная нервно-мышечная возбудимость.
• Сердечно-сосудистые симптомы (могут возникнуть внезапно)
• Артериальная гипертёнзия
• Застойная сердечная недостаточность
• Перикардит.
• Желудочно-кишечные расстройства (наблюдают очень часто)
• Анорексия
• Тошнота
• Рвота.
• Метаболические расстройства
• Неспецифические признаки (утомляемость, зуд, нарушения сна)
• Проявления специфических поражений (например, боли в костях при вторичном гиперпаратиреозе).

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови
• Признаки нормохромной нормоцитарной анемии
• Лимфопения
• Тромбоцитопения
• Снижение Ж.
• Время кровотечения увеличено.
• Биохимический анализ кровк
• Азотемия
• Повышение содержания креатинина
• Увеличение содержания мочевины <> Повышение концентрации аммиака <> Повышение содержания мочевой кислоты
• Гиперлипидемия (IV тип)
• Снижение концентрации активной формы витамина D
• Повышение концентрации ПТГ
• Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину
• Гиперфосфатемия
• Гипокалиемия (при полиурии)
• Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипер-магниемия (в терминальной стадии)
• Повышение содержания сульфатов
• Гипокальциемия
• Ацидоз.
• Анализ мочи
• Протеинурия
• Цилиндрурия.
• Влияние лекарственных препаратов на результаты анализов: циметидин, триметоприм, цефазолин могут повышать концентрацию креатинина.
• Влияние заболеваний на лабораторные результаты: при ацетонемии концентрация креатинина в крови может возрастать.

Специальные исследования

• Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)
• Критерий необходимости консервативного лечения
ХПН — СКФ ниже 50 мл/мин. При этом в плазме крови повышается содержание креатинина (более 0,02 г/л) и мочевины (более 0,5 г/л)
• При фильтрации ниже 10 мл/мин наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа
• Клиренс эндогенного креатинина
• УЗИ: уменьшение размеров почек либо их увеличение с признаками поликистоза. Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника или внутреннего отверстия мочеиспускательного канала с расширением лоханки и чашечек
• КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований
• Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей либо аномалию их строения)
• Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии)
• Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены)
• Биопсия почек
• Радиоизотопная ренография. Во всех случаях характерна задержка выделения изотопа. При нарушении проходимости почечных артерий снижается первый подъём кривой (сосудистой фазы), а при стазе мочи на изотопной ренограмме отсутствует снижение кривой в третьей фазе (фазе экскреции).

Лечение:

Тактика ведения

Лечение

основного заболевания.
• Симптоматическая терапия
• Антигипертензивные препараты
• Антибактериальные средства

Лечение

анемии
• Предупреждение почечной остеодистрофии
• Санаторно-курортное лечение.
• Почечная заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки) показана при СКФ менее 10 мл/мин, не поддающейся коррекции гиперкалиемии или ацидозе и перегрузке ОЦК.
• Диета
• В начальной стадии ХПН — диета № 7; при выраженной ХПН — диеты № 7а или 76. Больные, находящиеся на хроническом гемодиализе, получают диету № 7г. Принципы диеты
• Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов
• Снижение потребления белка до 0,6 г/кг (60% белков рациона — животные)
• Снижение потребления фосфора и магния (т.е. зерновых и бобовых продуктов, отрубей, рыбы, творога и т.д.)
• Ограничение жидкости для поддержания концентрации натрия в сыворотке в пределах 135-145 мЭкв/л
• Ограничение поваренной соли до 4 г/ сут
• При гиперкалиемии — ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель)
• Витаминотерапия (противопоказаны комплексные препараты, содержащие магний).

Хирургическое лечение

• Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН
• При окклюзии почечных артерий может быть выполнена чрескожная баллонная ангиопластика, обходное шунтирование либо эндартерэк-томия с ангиопластикой
• В терминальной стадии: гемодиализ, перитонеальный диализ, аллотрансплантация почки. Лекарственная терапия — препараты выбора.
• В связи с тем, что при уремии характерна гипертриглице-ридемия, назначают гемифиброзил (600-1 200 мг/сут). Не рекомендуют приём клофибрата в связи с потенциальной токсичностью.
• При гипокалиемии, вызванной нарушением канальцевой секреции или приёмом диуретиков, — препараты калия.
• В связи с нарушением кальциевого обмена и развитием остеодистрофии необходимо длительное применение кальция глюконата (0,5-1,5 г 3 р/сут) и витамина D до 100 000 МЕ/сут, однако витамин D в больших дозах при гиперфосфатемии может вызвать кальцификацию внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови назначают альмагель по 1-2 ч.л. 4 р/сут (под контролем содержания кальция и фосфора в крови).
• При ацидозе в зависимости от его степени — натрия гидрокарбонат (100-200 мл 5% р-ра) в/в.
• При снижении диуреза — фуросемид или буметанид (буфенокс) в дозах, обеспечивающих полиурию.
• Для снижения АД — диуретические средства, например фуросемид 80-240 мг 2 р/сут или буметанид (буфенокс) 1-5 мг 2 р/сут, при отсутствии эффекта можно дополнительно назначить гидрохлортиазид по 50мг 2 р/сут. При стойкой артериальной гипертёнзии или отёках применяют другие антигипертензивные средства (см. Гипертёнзия артериальная эссенциальная).

Лечение

анемии комплексное: тестостерона пропионат (для усиления эритропоэза) по 1 мл 5% масляного р-ра в/и ежедневно, препараты железа, фолиевая кислота, витамин В|Г При Ш 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробными дозами. При высоком риске кровотечения временного улучшения можно достичь переливаниями эри-троцитарной, тромбоцитарной массы или криопреципитата, введением десмопрессина (адиуретин СД) 0,3-0,4 мг/кг (до 20 мг) в 20 мл 0,9% р-ра NaCl в/в в течение 20-30 мин или конъюгированных эстрогенов 2,5-5 мг/сут внутрь.
• При сердечной недостаточности у больных с ХПН сердечные гликозиды применяют с осторожностью, в малых дозах, особенно при гипокалиемии.
• Антибиотики при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ампициллина, метициллина, цепорина и суль-фаниламидов уменьшают в 2-3 р. Стрептомицин, мономицин, неомицин, полимиксин при ХПН даже в сниженных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны.
• При лечении перикардита назначают небольшие дозы преднизолона.

Осложнения

• Анемия
• Кровотечения
• Артериальная гипертёнзия
• Перикардит
• Кардиомиопатия
• Аритмии
• Застойная сердечная недостаточность
• Эндокардит
• Шок
• Генерализованные судорожные припадки
• Вторичный гипопаратиреоз
• Эутиреоидная гипоти-роксинемия
• Гиперпролактинемия
• Нарушения функций гипофиза, половых желез (аменорея, импотенция и гинекомастия)
• Лим-фоцитопения
• Почечная остеодистрофия (фиброзный остит и остеомаляция).

Течение и прогноз

Гемодиализом и пересадкой почки продлевают жизнь больных и достигают реабилитации на годы. Отбор больных для этих видов лечения проводят специалисты центров гемоди-ализа и трансплантации органов.

Профилактика

• Прежде чем возникнет ХПН, хронические заболевания почек могут длиться 2-10 лет и более. Этиологическая и патогенетическая терапия, проводимая в стадии, не сопровождаемой нарушениями почечных функЦий, может предотвратить развитие почечной недостаточности, привести к ремиссии или замедлить течение заболевание
• Важно своевременно начать лечение хирургических и урологических заболеваний, способных вызвать ХПН
(окклюзия мочевыводящих путей, стеноз почечных артерий)
• По возможности следует воздерживаться от применения нефротоксич-ных препаратов (особенно йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ и НПВС).
См. также Амилоидоз, Волчанка системная красная, Гидронефроз, Криз гипертензивный, Болезни гломерулярные, Миелома множественная, Нефропатия лекарственная, Нефросклероз, Недостаточность почечная острая, Пиелонефрит, Болезнь почек полики-стозная, Синдром Олпорта

Сокращения

• ХПН — хроническая почечная недостаточность
• СКФ — скорость клубочковой фильтрации

МКБ

N18 Хроническая почечная недостаточность